بیماری های مشابه

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (Granulomatosis with polyangiitis یا GPA)، که قبلاً به عنوان گرانولوماتوز وگنر (Wegener granulomatosis) شناخته می‌شد، یک بیماری چند سیستمی با علت ناشناخته است که با واسکولیت (vasculitis) و التهاب گرانولوماتوز نکروزان (necrotizing granulomatous inflammation) شریان‌ها و وریدهای کوچک مشخص می‌شود. شکل کلاسیک و عمومی GPA شامل سه‌گانه‌ای از گرانولوم‌های نکروزان دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان عروق کوچک سیستمیک و گلومرولونفریت (glomerulonephritis) (معمولاً موضعی و سگمنتال) است. GPA بیشتر در بیماران میانسال و با تبار اروپای شمالی (80%-90% موارد) رخ می‌دهد، اما مواردی نیز در کودکان و بزرگسالان مسن گزارش شده است.

انعقاد منتشر داخل عروقی (Disseminated Intravascular Coagulation یا DIC) به عنوان یک عارضه ثانویه در اثر طیف وسیعی از اختلالات رخ می‌دهد که شامل تروما شدید، عفونت‌ها، بدخیمی‌ها (به‌ویژه لوسمی در جمعیت اطفال)، واکنش‌های شدید به نیش مار، و ضایعات عروقی (همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم، آنژیوم‌های توفته) می‌شود. سندرم کساباخ-مریت نوع خاصی از DIC است که در آن مصرف پلاکت‌ها و عوامل انعقادی درون یک همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم یا آنژیوم توفته اتفاق می‌افتد.

پلی‌آنژئیت میکروسکوپی (Microscopic polyangiitis - MPA) یک بیماری مرتبط با آنتی‌بادی‌های ضد سیتوپلاسم نوتروفیل (antineutrophil cytoplasmic antibody - ANCA) است که منجر به التهاب نکروزدهنده سیستمیک عروق کوچک و متوسط بدون تشکیل گرانولوم می‌شود. این بیماری با افزایش تیترهای آنتی‌بادی ANCA نوع پراکسینوکلییر (p-ANCA) و آنتی‌بادی مثبت میلوپراکسیداز (myeloperoxidase - MPO) همراه است. شایع‌ترین نقاط درگیری کلیه‌ها هستند که با گلومرولونفریت نکروزدهنده کانونی و سگمنتال با هلالک (crescentic) مشخص می‌شود، و ریه‌ها با کاپیلاریتیس ریوی و خونریزی آلوئولار درگیر می‌شوند. شروع بیماری می‌تواند تدریجی یا حاد باشد. علائم شدید ریوی یا کلیوی به عنوان وضعیت اورژانسی پزشکی در نظر گرفته می‌شود و نیاز به درمان فوری دارد.

واسکولیت IgA (Immunoglobulin A vasculitis) که قبلاً به نام پورپورای هنوخ-شونلاین شناخته می‌شد، نوعی واسکولیت تخریبی عروق کوچک با اتیولوژی نامعلوم است که عمدتاً در کودکان رخ می‌دهد اما می‌تواند در بزرگسالان نیز مشاهده شود. این بیماری با تشکیل کمپلکس ایمنی IgA و رسوب C3 و فیبرین در عروق کوچک، به ویژه مویرگ‌ها، ونول‌های پس از مویرگی و گاهی شریانچه‌ها در اعضای آسیب‌دیده مشخص می‌شود. بروز سالانه این بیماری در کودکان ۳ تا ۲۶ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است، در حالی که در بزرگسالان این میزان به‌طور قابل توجهی کمتر و حدود ۰٫۱ تا ۱٫۸ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است. این بیماری بیشتر در مردان، افراد سفیدپوست و کسانی که از تبار آسیایی هستند مشاهده می‌شود.

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی‌آنژئیت (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis یا EGPA)، که به عنوان آنژئیت گرانولوماتوز آلرژیک نیز شناخته می‌شود و پیش‌تر به نام سندرم چرگ-استراوس (Churg-Strauss syndrome) معروف بود، یک اختلال چند سیستمی است که با علائمی همچون آسم، رینوسینوزیت مزمن، ائوزینوفیلی محیطی و واسکولیت سیستمیک عروق کوچک تا متوسط مشخص می‌شود.

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura یا TTP) می‌تواند یک بیماری شدید و تهدیدکننده زندگی باشد که با کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (microangiopathic hemolytic anemia)، ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) و اختلال در عملکرد ارگان‌ها مشخص می‌شود.

گرانولوماتوز لنفوماتوئید (LyG) یک اختلال نادر ویرانگر عروقی مرتبط با ویروس اپشتین بار (Epstein-Barr Virus یا EBV) و لنفوپرولیفراتیو سلول‌های B است. این بیماری تظاهرات چند سیستمی دارد و شامل درگیری ریوی و همچنین درگیری متغیر خارج ریوی می‌شود که می‌تواند پوست، سیستم عصبی، کبد و کلیه‌ها را در بر گیرد. مواردی از درگیری چشمی، کام، قلبی، غدد فوق کلیوی و دستگاه ادراری تناسلی نیز گزارش شده است.

دیسپلازی فیبروماسلولار (Fibromuscular dysplasia یا FMD) یک بیماری شریانی است که با ضخیم شدن غیرآترواسکلروتیک و غیرالتهابی دیواره شریان مشخص می‌شود و منجر به تنگی (stenosis)، انسداد (occlusion)، آنوریسم (aneurysm)، یا دیسکسیون (dissection) می‌گردد. معمولاً شریان کلیوی (75%-80% از موارد)، شریان کاروتید داخلی و/یا شریان ورتبرال (75% از موارد) تحت تأثیر قرار می‌گیرند، اما تغییرات پاتولوژیک می‌تواند در تقریباً هر بستر شریانی دیده شود. در میان بزرگسالان، این بیماری به‌طور غالب در زنان مشاهده می‌شود، اما در کودکان مبتلا به FMD چنین غالبیتی در جنسیت مشاهده نمی‌شود.

زخم پایپرتنسیو مارتورل (Martorell hypertensive leg ulcer) یک زخم ایسکمیک و دردناک در اندام تحتانی است که به علت پرفشاری خون (hypertension) مزمن و کنترل‌نشده ایجاد می‌شود. بسیاری از بیماران نیز به دیابت شیرین (diabetes mellitus) مبتلا هستند. پیش‌تر تصور می‌شد که این وضعیت زنان در سنین 50 تا 70 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما مطالعات اخیر میانگین سنی بالاتری را نشان داده و عدم غالب بودن جنسیت زن را تأیید کرده‌اند.

واسکولیت لکوسیتوکلاستیک (Leukocytoclastic vasculitis یا LCV) نوعی واسکولیت رگ‌های کوچک است که عمدتاً وریدهای پس‌مویرگی در درم را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

کریوگلوبولینمی‌ها به دلیل وجود ایمونوگلوبولین‌های در حال گردش هستند که در دماهای پایین‌تر از ۳۷ درجه سانتی‌گراد (۹۸.۶ درجه فارنهایت) به‌طور برگشت‌پذیر از پلاسما یا سرم رسوب می‌کنند. کریوگلوبولینمی با اختلالات سیستمیک متعددی مرتبط است.

کریوفیبرینوژنمی (Cryofibrinogenemia) یک بیماری انسدادی عروقی اکتسابی است که به دلیل رسوب سرد کریوفیبرینوژن‌ها (Cryofibrinogens) ایجاد می‌شود. کریوفیبرینوژن‌ها شامل مجموعه‌ای از فیبرین (Fibrin)، فیبرینوژن (Fibrinogen)، محصولات شکسته‌شده فیبرین (Fibrin split products)، آلبومین (Albumin)، پروتئین‌های پلاسما و ایمونوگلوبولین‌ها (Immunoglobulins) هستند که به صورت برگشت‌پذیر در سرما رسوب می‌کنند. این کریوپروتئین‌ها باعث واسکولوپاتی انسدادی (occlusive vasculopathy) در عروق خونی کوچک تا متوسط می‌شوند. اگرچه بسیاری از بیماران بدون علائم هستند، کریوفیبرینوژنمی می‌تواند باعث موربیدیتی قابل توجهی شود. معاینه بالینی و سیر بیماری مشابه با کریوگلوبولینمی نوع I (type I cryoglobulinemia) است. کریوفیبرینوژنمی می‌تواند به صورت ایدیوپاتیک (اولیه) یا مرتبط با بدخیمی (به‌ویژه سرطان پروستات، سایر تومورهای جامد و لنفوم‌ها)، عفونت‌های ویروسی، بیماری‌های بافت همبند، بیماری‌های ترومبوآمبولیک یا مصرف قرص‌های ضدبارداری خوراکی باشد.

سیاه‌زخم پوستی یکی از چهار سندروم عمده‌ای است که توسط باسیلوس آنتراسیس (Bacillus anthracis)، یک باسیل پوشش‌دار، گرم مثبت و تشکیل‌دهنده اسپور ایجاد می‌شود. سه نوع دیگر سیاه‌زخم شامل سیاه‌زخم استنشاقی (Inhalational Anthrax)، سیاه‌زخم گوارشی (Gastrointestinal Anthrax) و سیاه‌زخم تزریقی (Injection Anthrax) هستند. مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری‌های ایالات متحده آمریکا (CDC)، باسیلوس آنتراسیس را به عنوان یک عامل بیوتروریسم دسته A طبقه‌بندی کرده است. در صورت انتشار عمدی این عامل، احتمال بروز سندروم‌های استنشاقی و پوستی بیشتر است. سیاه‌زخم پوستی در مناطق بومی (مانند ترکیه) به دلیل تماس با حیوانات آلوده رخ می‌دهد. در سال ۲۰۰۱، مواردی از سیاه‌زخم پوستی در ایالات متحده به دلیل مواجهه عمدی گزارش شد.

نرخ مرگ‌ومیر در بیماری فاشئیت نکروزان (necrotizing fasciitis) بالا است. درمان شامل آنتی‌بیوتیک‌های وسیع‌الطیف وریدی (IV) و دبریدمان جراحی فوری بافت‌های عفونی و غیرزنده است. بنابراین، اگر به این تشخیص فکر می‌کنید، خواندن را متوقف کرده و *همین حالا با یک جراح تماس بگیرید*.

عفونت با دیپلوکوک گرم-منفی نایسریا مننژیتیدیس (Neisseria meningitidis) مسئول مننگوکوکسمی حاد است، یک بیماری شدید که معمولاً در اپیدمی‌های کوچک رخ می‌دهد. نایسریا مننژیتیدیس از طریق قطرات تنفسی از فرد به فرد منتقل می‌شود و نازوفارنکس انسان تنها مخزن شناخته شده آن است.

اسپوروتریکوزیس توسط قارچ دوشکلی اسپوروتریکس شنکی (Sporothrix schenckii) ایجاد می‌شود که در سراسر جهان یافت می‌شود، اما بیشتر در مناطق گرمسیری و نیمه‌گرمسیری شایع است. این ارگانیسم در گیاهان و خاک در حال فساد زندگی می‌کند. عفونت پوستی معمولاً در اثر تلقیح تروماتیک رخ می‌دهد. اسپوروتریکوزیس رایج‌ترین و کم‌خطرترین عفونت‌های عمقی قارچی (mycoses) است.

موکورمایکوزیس (Mucormycosis) یک عفونت قارچی خطرناک است که در بیماران دارای نقص ایمنی و دیابتی رخ می‌دهد. این گونه‌های قارچی به‌طور خاص به کلاس زیگومایست‌ها (Zygomycetes) تعلق دارند و معمولاً توسط گونه‌های رایزوپوس (Rhizopus)، موکور (Mucor) و رایزوموکر (Rhizomucor) ایجاد می‌شوند.

اریتم ندوزوم (Erythema nodosum) شایع‌ترین نوع سپتال پانیکولیت (التهاب چربی زیرپوستی) است و ناشی از واکنش حساسیت تأخیری به محرک‌های مختلفی مانند عفونت‌های باکتریایی و ویروسی (معمولاً استرپتوکوک و ویروس اپشتین-بار [EBV] به ترتیب)، داروها، بدخیمی‌ها، بیماری التهابی روده (مانند بیماری کرون و کولیت اولسراتیو)، عفونت‌های قارچی و بیماری‌های عروقی کلاژن است. با این حال، در 33٪ تا 50٪ موارد، هیچ ارتباطی یافت نمی‌شود. فهرست کاملی از علل در زیر آمده است.

واسکولیت ندولار (Nodular vasculitis) نوعی پانیکولیت لوبولار (lobular panniculitis) با علل متعدد است. این بیماری با ندول‌ها و/یا پلاک‌های دردناک اریتماتوز یا بنفش رنگ که معمولاً بر روی ساق پا ظاهر می‌شوند، تظاهر می‌کند. زخم و تخلیه ممکن است رخ دهد. ضایعات معمولاً با ایجاد اسکار بهبود می‌یابند و مستعد عود هستند. این بیماری بیشتر در زنان مشاهده می‌شود (۸۰٪-۹۰٪ از بیماران)، با اوج بروز در اوایل نوجوانی و حوالی یائسگی.

پایودرما گانگرنوزوم (PG) یک بیماری التهابی، غیرعفونی و زخم‌شونده پوستی با ویژگی‌های نوتروفیلی است که علت آن هنوز به‌طور دقیق مشخص نشده و اغلب به‌اشتباه به‌عنوان یک عفونت پوستی تهاجمی تشخیص داده می‌شود. این بیماری عمدتاً در بزرگسالان میانسال رخ می‌دهد اما می‌تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد. هیچ تمایلی به جنسیت، نژاد یا قومیت خاصی وجود ندارد.

سارکوئیدوز یک اختلال سیستمیک است که به‌وسیلۀ سیستم ایمنی واسطه‌گری شده و با تشکیل گرانولوم در اندام‌های درگیر، به‌ویژه پارانشیم ریه و پوست مشخص می‌شود. عامل محرک سیستم ایمنی ناشناخته باقی مانده است و فرضیات مختلفی از جمله عوامل خودایمنی، عفونی و محیطی را شامل می‌شود. استعدادهای ژنتیکی مرتبط با اجزای پاسخ التهابی وجود دارد و سابقه خانوادگی این بیماری خطر ابتلا را افزایش می‌دهد. این بیماری در تمامی سنین، نژادها و قومیت‌ها مشاهده می‌شود، اما بیشترین شیوع آن در مردان بین 30 تا 50 سال و در زنان بین 50 تا 60 سال است و در زنان اندکی شایع‌تر است. بیماری پوستی اغلب اولین علامت سارکوئیدوز سیستمیک است.

سندرم VEXAS (واکوئل‌ها، آنزیم E1، وابسته به X، خودالتهابی، سوماتیک) یک وضعیت التهابی سیستمیک شدید و پیش‌رونده است که در بزرگسالی آغاز می‌شود و دارای تظاهرات هماتولوژیک، روماتولوژیک، ریوی و درماتولوژیک است و اولین بار در سال ۲۰۲۰ توصیف شد. اکثریت بیماران گزارش شده مرد هستند و بیماری بالینی آنها در دهه پنجم زندگی یا بعد از آن توسعه می‌یابد.